Myoclonus

Gerelateerde onderwerpen

Specifiek:

Richtlijnen:

Patiënten:

Inleiding

Myoclonus is een korte shockachtige contractie van een spier of een spiergroep. De diagnose wordt klinisch gesteld en door selectief testen. De behandeling omvat correctie van reversibele oorzaken en soms orale geneesmiddelen (bijv. clonazepam, valproate). Fysiologische myoclonus kan zich voordoen wanneer iemand in slaap valt (nachtelijke myoclonus). Myoclonus kan het gevolg zijn van andere aandoeningen en bepaalde geneesmiddelen (zie Tabel 1). De meest voorkomende oorzaken zijn hypoxie, geneesmiddelentoxiciteit, en metabole stoornissen; andere oorzaken omvatten degeneratieve aandoeningen die de basale ganglia en sommige dementieën beïnvloeden. Myoclonus kan focaal, segmentaal (aaneensluitende gebieden), multifocaal (niet-aaneensluitende gebieden), of gegeneraliseerd zijn.

Tabel 1 Causes of Myoclonus
Cause	Examples
Degeneration of the basal ganglia	Lewy body dementia Huntington's disease Parkinson's disease Progressive supranuclear palsy
Dementias	Alzheimer's disease Creutzfeldt-Jakob disease
Metabolic disturbances	Hypercapnia Hyperglycemia, nonketotic Hypocalcemia Hypoglycemia Hypomagnesemia Hyponatremia Liver failure Uremia
Physical and hypoxic encephalopathies	Electric shock Heatstroke Hypoxia Traumatic brain injury
Toxic encephalopathies	DDT Heavy metals (including bismuth) Methyl bromide
Viral encephalopathies	Encephalitis lethargica Herpes simplex encephalitis Postinfectious encephalitis Subacute sclerosing panencephalitis
Drugs	Antihistamines* Carbamazepine* Cephalosporins* Levodopa* Lithium* MAO inhibitors* Opioids (usually dose related) Penicillin* Phenytoin* Tricyclic antidepressants* Valproate*
*At toxic or high doses. †With long-term treatment; dose-related. DDT = dichlorodiphenyltrichloroethane; MAO = monoamine oxidase.

Symptomen

Myoclonus kan variëren in amplitude, frequentie, en distributie. Spierschokken kunnen worden geïnduceerd door een stimulus (bijv. plotseling lawaai, beweging, licht, visuele bedreiging). Myoclonus die optreedt wanneer patiënten plotseling schrikken (startle myoclonus) kan een vroeg symptoom zijn van de ziekte van Creuzfeldt-Jacob. Myoclonus vanwege een ernstig gesloten hoofdtrauma of hypoxisch-ischemische hersenschade kan verslechteren bij doelgerichte bewegingen (actiemyoclonus) of kan zich spontaan voordoen wanneer een beweging wordt gelimiteerd vanwege schade. Myoclonus vanwege metabole stoornissen kunnen multifocaal, asymmetrisch, en stimulusgeïnduceerd zijn; meestal zijn er faciale of proximale ledemaatspieren bij betrokken. Als de stoornis doorzet, kunnen zich gegeneraliseerde myoclonische schokken, en uiteindelijk aanvallen voordoen.

Diagnose en behandeling

De diagnose is klinisch. Aanvullend onderzoek wordt gedaan op basis van klinisch verdachte oorzaken. De behandeling begint met correctie van onderliggende metabole stoornissen. Voor verlichting van de symptomen is clonazepam 0.5 tot 2 mg po tid meestal effectief. Valproate 250 tot 500 mg po bid of levetiracetam 250 tot 500 mg po eenmaal daags to bid kan effectief zijn; zelden helpen andere anticonvulsanten. De doseringen van clonazepam of valproate moeten mogelijk lager zijn bij ouderen. Veel vormen van myoclonus reageren op de serotonine precursor 5-hydroxytryptophan (initieel, 25 mg po qid, verhoogd tot 150 tot 250 mg po qid), wat dient te worden gebruikt met de orale decarboxylase inhibitor carbidopa (50 mg elke ochtend en 25 mg ’s avonds of 50 mg elke avond en 25 mg rond bedtijd).

Bron

M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.

Laatste update: 11-09-2011